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知识库:什么是

特发性血小板减少性紫癜

  特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计,其中血小板减少性紫癜1004例,占25.1%。近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关,因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种外周血中血小板减少导致的出血性疾病。临床表现主要为显著的皮肤黏膜和(或)脏器出血。可分为急性型和慢性型。儿童发病无性别差异,在成人,男女发病率之比约为1:4。
病因迄今尚不明确。目前绝大多数学者认为本病与免疫因素密切相关。大约80%患者体内可检测到血小板相关抗体(PAIg);正常血小板输入到ITP患者体内,其生存时间显著缩短,而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中生存时间正常;糖皮质激素及免疫抑制剂治疗本病有效。均表明免疫因素在本病中的重要地位。其他如细菌或病毒感染,肝、脾对血小板的破坏作用等,均在发病中起一定作用。
临床症状
(一)急性型
1.症状:皮肤出血点、淤斑,口唇黏膜血泡,鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有阴道出血。严重者颅内出血,常可导致患者死亡。
2.体征:皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。颅内出血者可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。
3.并发症:出血量大者,可并发失血性贫血、低血压,甚至失血性休克。
(二)慢性型
1.症状:出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑,或鼻出血、牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。月经量增多较常见,在某些患者可为唯一症状。
2.体征:皮肤散在出血点、淤斑。注射或损伤部位淤斑。少数患者可有脾脏轻度肿大。
3.并发症:长期慢性出血,尤其月经量增多患者,可出现失血性贫血。
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